يعد مرض والدنسستروم من الأمراض الورمية في الخلايا الليمفاوية وذلك من نوع B، كما أن هذه الخلايا تكون قد نضجت فوصلت إلى المرحلة الأخيرة قبل أن تتحول إلى الخلايا البلازمية، بالإضافة إلى أن هذا المرض يطلق عليه إسم وجود الغلوبولين الكبروي في الدم، وقد تُسمى أيضاً خلايا جبلة لمفية، وتقوم على إنتاج كمية كبيرة من الغلوبولين المناعي الأحادي النسلية من نوع (IgM) وهي جلوبولينات مناعية إضافة إلى إعتلالات غمائية أحادية النسلية، وسنعرض في هذا المقال معلومات عن هذا المرض.
معلومات عن مرض والدنسستروم
- هو عبارة عن أحد الأمراض المزمنة والنادرة جداً، كما يبلغ ستين عاماً متوسط أعمار المرضى المصابين به.
- تقوم الخلايا الورمية على التركيز في نخاع العظم وفي العقد الليمفاوية، وأيضاً في الطحال والكبد اللذين يتضخمان.
- هناك كميات كبيرة من هذا البروتين تسببه متلازمة تُدعى بمتلازمة فرط اللزوجة.
- كما أن هناك بروتين (IgM) يعد هذا البروتين كبير الحجم حيث يزيد وزنه الجزئي عدة أضعاف عن وزن الغلوبولينات المناعية الأُخرى.
- في داخل الأوعية الدموية يوجد هناك جزء أكبر من هذا البروتين.
- كما تزداد لزوجة الدم بشكل كبير عندما ترتفع كمية هذا البروتين إلى عشر أضعاف نسبته الطبيعية، أي أن كميته ترتفع إلى ثلاث غرامات في كل مائة مليليتر.
- كما أن هذه الزيادة تعمل على إعاقة تدفق الدم في الأوعية الدموية الصغيرة، فتعمل اللزوجة المرتفعة على إعاقة عمل القلب مما يؤدي إلى درجة فشل القلب الإحتقاني.
أعراض مرض والدنسستروم
- تظهر أولاً علامات و دلائل مرض والدنسستروم في الجهاز العصبي المركزي، فتبدأ بالصداع ومن ثم تؤدي إلى الغيبوبة.
- ومن أعراضه فقدان الوزن والتعب، كما أن هذه العلامات و دلائل تتعلق ببروتين IgM الأحادي النسلية.
- يُسبب هذا البروتين تحلل خلايا الدم الحمراء وتلفها، حيث أنه عندما يرتبط هذا البروتين بكريات الدم الحمراء، يؤدي إلى حدوث فقر الدم الأنيمي، ويسبب ضرر في الأعصاب عندما يرتبط بها.
- إذا إرتبط هذا البروتين بعوامل تخثر الدم في جسم الإنسان، يعمل على خلل في عملها وإلى نزفها.
- أما إذا تسرب هذا البروتين في داخل الأوعية الدموية الموجودة في أطراف الأصابع، فإنه يعمل على إزرقاق لونها.
علاج و دواء مرض والدنسستروم
يتم علاج و دواء مرض والدنسستروم بعدة طرق ووسائل ومنها:
- إخراج بروتين IgM من داخل الأوعية الدموية من خلال عملية الفصد بضع الوريد، فإنه يتم معالجة فرط اللزوجة آنذاك الذي يظهر في مرض والدنسستروم.
- العلاج و دواء باستخدام بضع الوريد وهي عبارة عن عملية يقوم بها بتصريف الدم ثم إعادة كريات الدم الحمراء من دون بروتينات مصل الدم، داخل محلول ملحي.
- كما يتم معالجة الورم بواسطة الأدوية التي تعتبر سامة للخلايا مثل سيكلوفوسفوميد، حيث أنها تهدف إلى القضاء على خلايا الورم، ومن ثم تقليص كمية بروتين IgM.
- العلاج و دواء باستخدام مجموعة أخرى من الأدوية السامة للخلايا تتم في النهاية المعالجة بنجاح، ومن هذه الأدوية فلودارابين و كلوروديوكسيدينوزين.
المراجع: 1 2
